01
01
01

Η λέξη σαρκοείδωση είναι λόγιο ενδογενές δάνειο από την αγγλική λέξη sarcoidosis, που με τη σειρά της έχει πλαστεί από τις αρχαίες ελληνικές λέξεις σάρξ + εἶδος («η φλεγμονή δίνει την εντύπωση ακατέργαστης σάρκας»).

Δερματική Σαρκοείδωση

Η Σαρκοείδωση είναι μια πολυσυστηματική κοκκιωματώδης νόσος, που προσβάλλει διαφορά όργανα, μεταξύ αυτών και το δέρμα. Η νόσος εμφανίζεται πιο συχνά σε ηλικίες μεταξύ 20-40 έτη και είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες, ενώ μπορεί να εμφανιστεί και στα παιδιά.

Στο 20% των περιπτώσεων, τα συμπτώματα από το δέρμα προηγούνται της συστηματικής συμμετοχής, στο 50% εμφανίζονται ταυτόχρονα και στο 30% οι βλάβες στο δέρμα εμφανίζονται ως και 10 χρόνια αργότερα.

 Συνήθως οι βλάβες είναι ασυμπτωματικές, ενώ σε μικρό ποσοστό μπορεί να συνυπάρχει κνησμός. Οι δερματικές βλάβες συνήθως δεν σχετίζονται με την έκταση ή την πρόγνωση της νόσου.

Τα πιο συχνά συμπτώματα από το δέρμα είναι:

  1. Οζώδες ερύθημα: η πιο συχνή εκδήλωση. Μπορεί να συνυπάρχει με αρθραλγίες, πυρετό και χαρακτηρίζεται από επώδυνα θερμά ψηλαφητά οζίδια κυρίως στις κνήμες, με έντονα ερυθρό δέρμα. Σταδιακά τα οζίδια γίνονται πιο μαλακά και ανώδυνα και τελικά υποχωρούν.
  2. Βλατιδώδης σαρκοείδωση: μικρές πολυάριθμες ερυθρές βλατίδες σε πρόσωπο, βλέφαρα, μύτη, ώμους.
  3. Χειμετλώδης λύκος: καφέ- βιολετί λείες πλάκες, σε πρόσωπο, μύτη, αυτιά, χείλη, μέτωπο. Οι βλάβες μπορεί να διεισδύσουν ως το ρινικό οστό, με αποτέλεσμα καταστροφή της γέφυρας της μύτης.
  4. Σαρκοείδωση σε ουλές: ανύψωση και διήθηση παλαιών ούλων ή τατουάζ, μπορεί να αποτελεί μια εκδήλωση σαρκοείδωσης.

Άλλες μορφές σαρκοείδωσης είναι η ελκωτική, η υποδόρια, η ιχθυασιοειδής, η ερυθροδερμική, αλωπεκία, σαρκοείδωση του βλεννογόνου του στόματος, κ.α.

 Οι δερματικές εκδηλώσεις συνήθως δεν αποτελούν τον καθοριστικό παράγοντα για την έναρξη συστηματικής θεραπείας.

Οι βλάβες του δέρματος αντιμετωπίζονται με ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή, συνήθως σε κλειστή περίδεση, διηγήσεις τριαμκινολόνης, φωτοθεραπεία.

Σύγχρονες θεραπείες

Η ινφλιξιμάμπη είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα,το οποίο αναστέλλει τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (anti TNFa), που φαίνεται να είναι αποτελεσματική στην μείωση των συμπτωμάτων της σαρκοείδωσης, σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες.

Χορηγείται ενδοφλεβίως κάθε 8 εβδομάδες.

Στις ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου ανήκουν οι παρακάτω:

  1. Αντιδράσεις κατά την διάρκεια της έγχυσης, που μπορούν να αποφευχθούν με αργό ρυθμό έγχυσης και χορήγηση αντιισταμινικών ή στεροειδών πριν.
  2. Οι αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης με δημιουργία ερυθήματος τοπικά.
  3. Αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης λοιμώξεων, λόγω μεσολάβησης του TNFa στην εξάλειψη λοιμώξεων, όπως η φυματίωση. Προ της έναρξης της θεραπείας, πρέπει να γίνεται έλεγχος για ενεργό ή/και λανθάνουσα φυματίωση με ακτινογραφία θώρακα και mantoux.
  4. Αν κάποιος ασθενής κατά την διάρκεια της θεραπείας με Remicade, εμφανίσει συμπτώματα λοίμωξης όπως πυρετός, θα πρέπει να ενημερώσει τον ιατρό του.

  5. Σπάνια, μπορεί να παρουσιαστεί ενεργοποίηση του ιού της ηπατίτιδας B, σε φορείς, γι’ αυτό και πριν την έναρξη της θεραπείας γίνεται ιολογικός έλεγχος ( για ηπατίτιδα Β αλλά και Α,C, AIDS, Σύφιλη).

Προ της χορήγησης επίσης γίνεται πλήρης εργαστηριακός έλεγχος ( γενική αίματος και βιοχημικός έλεγχος για αξιολόγηση ηπατικής, νεφρικής λειτουργίας)

Το Remicade αντενδείκνυται σε ασθενείς με ενεργός σοβαρή  λοίμωξη, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, κύηση και γαλουχία. Επίσης κατά την διάρκεια της θεραπείας με Remicade, θα πρέπει να αποφεύγονται οι εμβολιασμοί με ζώντες εξασθενημένους μικροοργανισμούς.

Η σχετική ανεπάρκεια του TNFa, που προκαλεί το Infliximab, έχει ως αποτέλεσμα την έναρξη αυτοάνοσης διεργασίας, και ο ασθενής να εμφανίσει αντισώματα έναντι του Infliximab. Στην περίπτωση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί το Adalimumab (HUMIRA).

Το Adalimumab είναι ένα πλήρως ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα και είναι επίσης anti TNFa.

Χορηγείται υποδορίως κάθε 2 εβδομάδες. Ο εργαστηριακός έλεγχος, οι αντενδείξεις και οι ανεπιθύμητες ενέργειες για το HUMIRA είναι παρόμοιες όπως και για το Remicade. Σε μελέτες φαίνεται ότι βοηθά στην μείωση των συμπτωμάτων της σαρκοείδωσης.

Δέσποινα Παναγιώτη

Ειδικός Δερματολόγος

Επιμελήτρια 401ΓΣΝΑ

panagiotidespina@icloud.com